Talasemia

Talasemia

Talasemia merupakan penyakit kelainan pada darah dimana adanya gangguan pada sistem di hemoglobin. Penyakit ini disebabkan oleh adanya gangguan kelainan  genetik . Secara normal, pada hemoglobin dua rantai alfa dan dua rantai non alfa. Sehingga apabila ada kelainan dapat memicu kurangnya Hb dalam darah. Penyakit ini biasanya muncul pada usia yang relatif muda.
Kurang lebih 5% penduduk di seluruh dunia mengalami penyakit talasemia. Penyakit ini biasanya muncul 4,4 dari 10.000 kelahiran hidup.
Klasifikasi Talasemia:
1. Talasemia Alfa
Penyakit ini akibat dari kekurangan atau tidak ada sintesis rantai globin alpha. Penyakit ini menyebabkan gangguan terutama akibat kromosom 16. Produksi 2 rantai globin alpha ditentukan adanya  2 gen masing-masing. Pada gangguan satu gen akibat delesi dapat menyebabkan talasemia minor, pada gangguan atau delesi pada tiga gen menyebabkan HbH, sedangkan delesi pada empat gen menyebabkan Hb Bart. Pada Hb Bart dapat menimbulkan anemia parah sehingga dapat mengancam jiwa.
2. Talasemia beta
Talasemia beta akibat kekurangan atau tidak adanya sintesis rantai globin beta. Penyakit ini terjadi akibat gangguan pada kromosom terutama kromosom 11.

Tanda dan gejala penyakit Talasemia

  • Pucat yang sudah berlangsung lama
  • Riwayat transfusi darah berkali-kali
  • Perut membesar akibat pembesaran organ
  • Kelainan bentuk tulang terutama pada daerah muka.
  • Gangguan pertumbuhan
  • Beberapa kasus disertai kekuningan pada kulit.

Pemeriksaan apa saja yang dapat membantu mengetahui penderita Talasemia

Pemeriksaan darah didapatkan penuruanan hemoglobin dan eritrosit serta RDW atau Red Blood Cell Distribution yang meningkat. Pemeriksaan analisis hemoglobin.

Bagaimana penanganan dari Talasemia?

Penanganan Talasemia harus dilakukan oleh Dokter. Penanganan dapat berupa:
Pada pasien dengan talasemia, target hemoglobin adalah 9. Penanganan dapat berupa pemberian transfusi apabila hemoglobin kurang dari 8, atau hemoglobin lebih dari 8 apabila ada gejala. Pemberian asam folat, vitamin E juga dapat membantu. Pada keadaan kelebihan besi akibat transfusi berulang dapat diberikan terapi kelasi besi. Pada beberapa keadaan dapat dilakukan,  transplantasi sunsum tulang.
Disadur dari : www.sayasehat.id

Komentar

Postingan populer dari blog ini

Manfaat susu kedelai

Luka Bakar

Minyak Ikan